Guillain-Barré-oireyhtymä (GBS) on nimetty kahdelle ranskalaiselle lääkärille, jotka ensin havaitsivat sen. Se on harvinainen neurologinen häiriö, jossa ihmisen oma immuunijärjestelmä hyökkää perifeeriseen hermostoon, aivojen ja selkäytimen ulkopuolella sijaitsevaan hermoverkkoon. (Häiriö lausutaan ghee-yan bah-ray.)
Erityisesti GBS vahingoittaa myeliinivaippaa, suojaavaa päällystettä, joka ympäröi hermosolujen aksoneja (tai ydintä). Tämä vaurio häiritsee hermosignaalien siirtoa aivoihin ja lihakset saattavat menettää kykynsä vastata aivojen käskyihin ja toimia kunnolla., kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin mukaan.
Hermovauriot voivat aiheuttaa nopeasti etenevää lihasheikkoutta, tunnottomuutta ja pistelyä, refleksien menetystä ja joskus halvaantumista. Klassisesti GBS: n oireet alkavat jaloissa ja sitten heikkous ja pistely nousevat vartaloon, leviäen käsivarsiin ja sormiin ja vaikuttaen kaikkiin neljään raajaan samanaikaisesti, kertoi Tuftsin yliopistokoulun neurologian professori Dr. Ken Gorson. Bostonin lääketieteen tohtori ja GBS / CIDP Foundation International -järjestön, lääketieteellisen lääketieteellisen neuvottelukunnan puheenjohtaja. Hän myös sanoi, että oireet voivat alkaa ensin käsivarsissa ja toimia tiensä alapuolella jalkoihin ja jaloihin.
Joskus GBS-oireet leviävät kasvoihin, missä ne voivat vaikuttaa lihaksiin, jotka ovat mukana hengityksessä, nielemisessä ja puhuessa. GBS: n arvioidaan vaikuttavan noin yhteen tai kahteen jokaisesta 100 000 ihmistä vuodessa, Gorson kertoi Live Sciencelle.
Syyt ja riskitekijät
GBS voi vaikuttaa ihmisiin missä tahansa iässä, mutta yleensä sillä on huippua 40–50-vuotiailla ihmisillä, ja miehet saivat häiriön hiukan todennäköisemmin kuin naiset, Gorson sanoi.
Vaikka GBS: n tarkkaa syytä ei tiedetä, noin kahdella kolmasosalla ihmisistä, joihin se vaikuttaa, on aiempi infektio tai immuunijärjestelmä, kuten flunssa tai vatsavika, sairaushistoriassaan, Gorson kertoi. GBS-oireet ilmenevät yleensä ensin muutaman päivän tai viikon kuluttua tartunnasta.
Mayon klinikan mukaan seuraavat infektiot voivat laukaista GBS: n
- Influenssavirus
- Campylobacter jejuni, bakteeri-infektio, joka liittyy heikosti kypsennettyyn kanaan
- sytomegalovirus
- Epstein-Barr-virus
- Zika-virus
- Hepatiitti A, B, C ja E
- HIV
- Mycoplasma keuhkokuume
Oireet
GBS: n oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan.
GBS: ssä havaittu lihasheikkous syttyy yleensä nopeasti ja on symmetrinen, tarkoittaen, että sillä on taipumus olla samanlainen kehon molemmilla puolilla, Gorson sanoi. Noin kaksi tai neljä viikkoa ensimmäisten oireiden esiintymisen jälkeen ihmiset saavuttavat tyypillisesti suurimman heikkouden, ja sitten heidän oireensa saattavat olla tasangolla, missä he eivät jatka pahenemistaan viikkojen tai kuukausien ajan, hän sanoi. Tasangon ajanjaksoa seuraa hidas toipumisvaihe.
Koska hermot kontrolloivat ihmisen liikkumiskykyä sekä monia muita kehon toimintoja, GBS: n oireilla voi olla laajoja vaikutuksia.
Mayon klinikan mukaan GBS: n oireisiin voi kuulua:
- Jalkojen heikkoudet, jotka voivat johtaa kyvyttömyyteen kävellä tai kiipeillä portaita ja mahdollisesti halvaantumiseen
- Pistely, tunnottomuus, nastat ja neulat tunne jaloissa ja käsissä
- Hermokipu, joka voi olla vaikea, etenkin öisin
- Hengitysvaikeuksia voi esiintyä, jos lihasheikkous tai halvaus leviää hengityslihaksiin. Jotkut ihmiset saattavat tarvita väliaikaisesti hengityslaitetta tai hengityskonetta tässä sairauden vaiheessa.
- Muihin kasvojen lihaksiin, mukaan lukien puhumiseen, pureskeluun tai nielemiseen osallistuvat, voi olla vaikutusta, ja näköongelmia saattaa esiintyä.
- Virtsarakon tai suoliston hallinnan ongelmat
- Epänormaali syke tai verenpaine
Diagnoosi ja testit
GBS-diagnoosin määrittämiseksi neurologi harkitsee, onko henkilöllä oireita kehon molemmilla puolilla sekä kuinka nopeasti oireet ovat ensin ilmenneet ja onko jalkojen tai käsivarsien syvien jännerefleksien vähenemistä tai menetystä Kansalliseen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituuttiin.
Lisäksi voidaan suorittaa kaksi diagnostista testiä. Nämä testit sisältävät:
Lumbaalipunktio: Tunnetaan myös nimellä selkäydinhana, neula työnnetään alaselän puoleen pienen määrän aivo-selkäydinnestettä, nestettä, joka ympäröi selkäydintä ja aivoja. Tämän menettelyn neste lähetetään sitten laboratorioon analysointia varten. GBS-potilailla aivo-selkäydinnesteessä on korkea proteiinipitoisuus, mutta valkosolujen määrä on normaali.
Elektromiogrammi (EMG): Ohuet elektrodit asetetaan heikkoihin lihaksiin hermon toiminnan ja lihaksen toiminnan mittaamiseksi. Testi voi näyttää, estävätkö hermoimpulssit aktivoimasta lihaksia.
Hoito
GBS-henkilö on tyypillisesti sairaalahoidossa, koska oireet tulevat esiin yhtäkkiä ja voivat pahentua nopeasti sairauden varhaisessa vaiheessa, mikä aiheuttaa tarpeen seurata potilasta tarkasti.
GBS: n hoitamiseksi käytetään tällä hetkellä kahta vaihtoehtoa. Yksi niistä on plasmanvaihto (plasmafereesi) ja toinen on laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito, johon viitataan nimellä IVIg. Molempia hoitoja pidetään yhtä tehokkaina, mutta tarvitaan vain yksi kahdesta hoidosta.
Hoito nopeuttaa toipumista GBS: stä ja lyhentää sen vakavuutta, Gorson kertoi Live Sciencelle.
Plasmanvaihto on invasiivisempaa hoitoa, ja se vaatii erikoislaitteita ja hoitotyötä, Gorson sanoi. Se oli ollut GBS: n tavanomainen hoitomenetelmä 1980- ja 90-luvuilla, mutta immunoglobuliinista on tullut suositeltavampi hoito, koska sitä on helpompi antaa potilaille ja se on laajemmin saatavana sairaaloissa, hän selitti.
Immunoglobuliinihoito. Henkilö saa suuria annoksia immunoglobuliinia, verituotetta, joka auttaa vähentämään immuunijärjestelmän hyökkäystä hermostoon. Se tekee tämän antamalla potilaalle terveellisiä vasta-aineita verenluovuttajilta suonensisäisesti korvaamaan haitalliset vasta-aineet, jotka ovat vahingoittaneet hermostoa.
Plasmanvaihto on verenpuhdistustoimenpide, joka poistaa verenkierrosta haitallisia vasta-aineita, jotka voivat vahingoittaa myeliiniä. Menetelmässä potilaan plasma tai veren nestemäinen osa poistetaan ja sitten koneella erotetaan se muista veren komponenteista. Poistettu plasma, joka sisältää hermoja vahingoittaneet vasta-aineet, heitetään pois ja korvataan plasmakorvikkeella, joka palautetaan potilaan verenkiertoon yhdessä muiden verikomponenttien kanssa.
Lisäksi fysioterapia on tärkeä osa palautumisprosessia GBS: stä, ja se voi auttaa ihmistä palaamaan lihaksen voiman ja toiminnan, kun vaurioituneet hermot alkavat parantua.
Sairauden vakavuudesta riippuen hermo- ja lihastoimintojen palautuminen voi olla pitkä prosessi, joka kestää kuukausista muutamiin vuosiin. Jotkut ihmiset saattavat kokea jatkuvaa kipua, heikkoutta ja väsymystä.
Suurin osa ihmisistä, joilla on GBS, palaa kävelemään ja elämään itsenäisesti saatuaan sen, Gorson sanoi. Ja häiriö ei todennäköisesti toistu ihmisissä, hän totesi.
