Neuroblastooma on harvinainen syöpäkasvain, joka diagnosoidaan yleisimmin imeväisillä ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Se on erittäin harvinainen yli 10-vuotiailla.
Neuroblastooma on yleisimpiä lapsilla esiintyviä kiinteitä syöpäkasvaimia, lukuun ottamatta aivokasvaimia, sanoi Bostonin lasten yleissairaalan lasten onkologi tri Alison Friedmann.
Amerikan syöpäyhdistyksen mukaan Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 800 uutta neuroblastoomatapausta. Sitä on noin 6% kaikista lapsuussyövistä, ja se on yleisin kasvain imeväisillä.
Mikä aiheuttaa neuroblastooman?
Syöpä alkaa hermosolujen varhaisissa muodoissa, joita kutsutaan neuroblasteiksi. Sikiön kehittyessä useimmat neuroblastit kasvavat ja lopulta muuttuvat kypsiksi hermosoluiksi joko ennen syntymää tai vauvan ensimmäisinä elinkuukausina, Yhdysvaltain lapsuussyövän järjestön mukaan. Mutta neuroblastoomassa neuroblastit eivät kehitty oikein. Sen sijaan, että ne tulevat kypsiksi hermosoluiksi, ne jatkavat kasvuaan ja jakautumistaan. Joskus nämä epänormaalit neuroblastit kuolevat lapsenkengissä; kuitenkin harvoissa tapauksissa epänormaalit solut voivat kertyä ja kehittyä kasvaimiksi.
On jonkin verran näyttöä siitä, että neuroblastooma voi olla sikiön normaali kehitysaste, mutta suurimman osan ajasta kasvain taantuu yksinään ilman, että tarvitsee hoitoa, Friedmann sanoi. Tutkijat eivät oikein tiedä miksi varhaiset hermosolut muuttuvat syöpiksi joillakin lapsilla eikä useimmissa lapsissa, hän sanoi. Jotkut asiantuntijat epäilevät sen johtuvan geneettisestä mutaatiosta hermosolujen sisällä, mukaan American Cancer Society.
Neuroblastooma voi muodostua melkein missä tahansa kehossa, mutta yleisin paikka on munuaisten päällä sijaitsevat lisämunuaisten kudokset, Friedmann kertoi. Tuumori voi kehittyä myös hermosoluissa, joiden on tarkoitus tulla osaksi sympaattista hermostoa, kuten selkärangan, kaulan, rinnan, vatsan tai lantion pitkin sijaitsevissa kohdissa, hän sanoi. Neuroblastoomasyöpäsolut voivat levitä myös muihin kehon osiin, kuten imusolmukkeisiin, maksaan, luihin, luuytimeen ja ihoon.
Ikä on neuroblastooman ensisijainen riskitekijä, koska syöpä diagnosoidaan tyypillisesti alle 5-vuotiailla lapsilla. Toinen riskitekijä on perinnöllisyys, mutta vain 1-2% neuroblastoomeista johtuu perinnöllisestä muutoksesta geenissä. Mayon klinikan mukaan syytä ei koskaan tunnisteta.
Oireet
Neuroblastooma havaitaan yleensä silloin, kun vanhempi tai lääkäri tuntee tai havaitsee epätavallisen palaman jossain lapsen kehossa - useimmiten vatsassa, mutta mahdollisesti kaulassa, rinnassa tai muualla. Kasvain voi tulla näkyväksi ihon läpi tai se voi painaa viereisiä elimiä, mikä voi aiheuttaa muita oireita.
Bostonin lastensairaalan Dana-Farber syöpäinstituutin mukaan neuroblastooman oireisiin voi kuulua muun muassa huomattava vatsan massa, suurentuneet imusolmukkeet, heikkous, huono ruokahalu, ripuli tai epänormaali verenpaine. Mutta oireet voivat vaihdella suuresti kasvaimen koon ja sijainnin sekä syövän leviämisen mukaan.
Diagnoosi
Epänormaalit hermosolut voivat olla läsnä ennen syntymää, mutta neuroblastooman diagnoosi voidaan tehdä vasta lapsuudessa, jolloin solut alkavat moninkertaistua nopeasti ja muodostaa kasvaimen, joka painaa lähellä olevia kudoksia., mukaan Dana-Farber Cancer Institute.
Harvinaisissa tapauksissa neuroblastooma voidaan havaita synnytystä edeltävällä ultraäänellä, joka saattaa osoittaa lisämunuaisen tai vatsan massan sikiössä, Friedmann kertoi Live Sciencelle.
Diagnoosin tekemiseksi lääkärit käyttävät usein virtsakokeita; kuvantamiskokeet, kuten tietokonepohjainen tomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI); ja lopulta biopsia, Friedmann sanoi. Virtsakokeet voivat antaa lääkäreille mahdollisuuden havaita tuumorien erittämät proteiinit, ja kuvantaminen voi paljastaa kasvaimeen viittaavan massan. Sitten biopsia antaa kudoksen tutkia tarkasti mikroskoopin alla paljastaakseen, onko syöpäsoluja.
Nämä testit yhdessä muiden skannausten kanssa voivat osoittaa kasvaimen koon ja sijainnin ja määrittää kuinka pitkälle syöpä on levinnyt - prosessia, jota kutsutaan vaiheittaiseksi. Amerikkalaisen syöpäyhdistyksen mukaan staging-menetelmää käytetään myös määrittämään, kuinka vakava syöpä on ja kuinka sitä parhaiten hoitaa. Noin kahdessa kolmasosassa tapauksista syöpä on jo levinnyt imusolmukkeisiin tai luihin siihen mennessä, kun neuroblastooma on diagnosoitu.
Neuroblastooman diagnosointiin kuuluu myös lapsen riskiryhmän määrittäminen, joka on jaettu kolmeen luokkaan: matala, keskitasoinen ja korkea riski. Riskiryhmät antavat kuvan siitä, kuinka hyvin syöpä voi reagoida hoitoon, ja voivat ehdottaa mahdollisia eloonjäämisasteita. Matalan riskin ryhmässä potilailla on tyypillisesti parhaat mahdollisuudet selviytyä.
Hoito
Hoito perustuu lapsen ikään, kasvaimen ominaisuuksiin ja siihen, onko syöpä levinnyt.
Joillakin imeväisillä ja pienillä lapsilla, joilla on neuroblastooma, ei ehkä ole oireita, ja näitä potilaita pidetään vähäriskisinä. Massa on saattanut olla havaittu vasta testien aikana muiden lasten sairauksien löytämiseksi, ja se voi mennä yksinään tai kypsyä normaaliksi soluiksi ilman mitään hoitoa, Friedmann sanoi. Muina aikoina leikkaus kasvaimen poistamiseksi on ainoa vaadittava hoito, hän sanoi.
Keskiryhmän riskipotilaat vaativat yleensä leikkausta niin suuren osan kasvaimen poistamisesta kuin mahdollista, minkä jälkeen tapahtuu kohtalainen kemoterapiakurssi, joka voi tuhota jäljellä olevat syöpäsolut ja estää syövän leviämisen, Friedmann sanoi.
Korkean riskin potilaat, joilla on taudin aggressiivisin muoto, tarvitsevat suuriannoksisen kemoterapian syöpäsolujen tappamiseksi. Hoitoon sisältyy myös yhdistelmähoitoja, mukaan lukien toinen kemoterapiakurssi ja kantasolusiirto, jota seuraa leikkaus näkyvien kasvaimien, säteily- ja immunoterapioiden poistamiseksi, Friedmann kertoi..
Kantasolusiirto voi auttaa kehoa korvaamaan luuydin, joka on vaurioitunut kemoterapian aikana; immunoterapiat voivat parantaa kehon kykyä löytää ja tuhota syöpäsoluja yksinään; ja säteily voivat estää syövän uusiutumisen, Yhdysvaltain lapsuussyövän järjestön mukaan.
Lapsilla, joilla on korkean riskin kasvaimia, voi kehittyä terveysongelmia kuukausia tai vuosia syöpähoidon päättymisen jälkeen, joita kutsutaan "myöhäisvaikutuksiksi". Nämä syöpähoidon sivuvaikutukset voivat sisältää kasvu- ja kehitysongelmia, kuulon heikkenemisen, lisääntymishäiriöt, hormonaaliset puutteet, kuten kilpirauhasen ongelmat, ja toiset syövät, Friedmann sanoi.
