Tunnettu fyysikko Stephen Hawking, joka kuoli tänään (14. maaliskuuta) 76-vuotiaana, taisteli suurimman osan elämästään amyotrofista lateraaliskleroosia (ALS).
Mutta kuinka hän elää niin kauan sairauden kanssa, ja mitkä tekijät lopulta johtavat ihmisen kuolemaan ALS: stä?
Hawking oli fysiikan opiskelija Cambridgen yliopistossa, kun hänelle todettiin ALS (tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti) vuonna 1963, ja hänelle annettiin vain kaksi vuotta elää. Tauti aiheuttaa hermostosolujen asteittaista rappeutumista ja kuolemaa, jotka hallitsevat vapaaehtoisia lihassiirtoja, mukaan lukien pureskelua, kävelyä, puhetta ja hengitystä, Kansallisen neurologisten sairauksien ja aivohalvauksen instituutin (NINDS) mukaan. ALS: lle ei ole parannuskeinoa, ja tauti on lopulta tappava.
Vaikka Hawkingin kuolinsyystä ei ole ilmoitettu, hänen perheensä sanoi kuolleen rauhallisesti kotonaan, BBC: n mukaan. "Olemme erittäin surullisia, että rakastettu isämme kuoli tänään. Hän oli suuri tiedemies ja poikkeuksellinen mies, jonka työ ja perintö elää monien vuosien ajan", Hawkingin perhe sanoi lausunnossa.
Koska keskimääräinen elinajanodote ALS-diagnoosin jälkeen on noin kolme vuotta, Hawking oli varmasti poikkeavampi - hän asui 55 vuotta sairauden kanssa. Vaikka kukaan ei tiedä kuinka Hawking selvisi niin kauan sairauden kanssa, tutkijat tietävät, että taudin eteneminen vaihtelee henkilöstä riippuen.
Noin 20 prosenttia ihmisistä elää viisi vuotta diagnoosinsa jälkeen, 10 prosenttia elää 10 vuotta diagnoosinsa jälkeen ja 5 prosenttia elää vähintään 20 vuotta, ALS-yhdistyksen mukaan sijoittamalla Hawking siihen 5 prosenttiin. Tekijöillä, kuten genetiikka ja ikä diagnoosissa, voi olla merkitys potilaan selviytymisajoissa.
Suurin osa ALS-potilaista kuolee hengitysvajeesta, joka tapahtuu, kun ihmiset eivät pääse riittävästi happea keuhkoistaan vereen; tai kun he eivät pysty poistamaan hiilidioksidia kunnolla verestä, NINDS: n mukaan. ALS: ssä tämä tapahtuu, koska Mayo-klinikan mukaan tauti voi lopulta johtaa hengitystä hallitsevien lihasten halvaantumiseen.
ALS: n myöhäisissä vaiheissa potilaiden tulee vaikeaksi hengittää hiilidioksidia, toteaa ALS-yhdistys. Korkea hiilidioksidipitoisuus kehossa aiheuttaa alhaisen tajunnan, mikä johtaa potilaiden nukkumiseen pitkään. Usein potilaat, joilla on ALS, kuolevat erittäin rauhallisesti nukkuessaan, ALS-yhdistys totesi.
Toinen mahdollisesti tappava ASL: n komplikaatio on keuhkokuume tai keuhkoinfektio. Mayon klinikan mukaan ALS-potilailla on taipumus kehittää keuhkokuume, koska nielemisvaikeudet voivat päästä ruokaa, nesteitä tai sylkeä keuhkoihin. Keuhkokuume voi myös johtaa hengityslihasten heikkenemiseen, mikä puolestaan voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia, kertoo The Lancet -lehden vuoden 2011 artikkeli.
Joissakin tapauksissa kuolema voi johtua aliravitsemuksesta ja kuivumisesta, lihasdystrofiayhdistyksen (MDA) mukaan. Näin voi käydä, koska nielemistä hallitsevat lihakset eivät enää toimi kunnolla.
Joillakin ALS-potilailla on ilmoitettu olevan sydänongelmia, kuten rytmihäiriöitä tai epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä, ja tällaisilla ongelmilla voi olla merkitystä kuolemassa joissakin tapauksissa, MDA sanoi.
Hän kirjoitti Hawkingin vuoden 2013 muistelmassa "Lyhyt historia", että hänen ALS-diagnoosinsa aikana "ajattelin elämäni olevan ohi ja en koskaan ymmärrä potentiaalia, jonka tunsin olevan", BBC: n mukaan. "Mutta nyt, 50 vuotta myöhemmin, voin olla hiljaa tyytyväinen elämääni", hän kirjoitti.
